心律失常Brugada综合征的诊断

流行病学概述

Brugada综合征首先于年由Brugada兄弟报道，临床上有多形室速或室颤发作，男性多见，不合并器质性心脏病，准确发病率尚不清楚，平均猝死年龄大约是41±15岁，最小的确诊患者为出生仅2天的婴儿，而最大的患者为84岁。据估计，BrS占所有猝死的4～12％，占心脏结构正常患者死亡的至少20％。除交通事故以外，Brugada综合征是40岁以下年青人猝死的首要原因。

Brugada综合征的心电图特征

三联征：右束支阻滞，右胸导联（V1-V3）ST呈下斜形或马鞍形抬高，T波倒置

当表现为Ⅱ、Ⅲ型心电图特征，可通过下列两种方法：将胸前导联向上移1-2个肋间、应用药物诱发，使其表现出I型图形，才具有诊断价值。

Brugada综合征的诊断标准

I+1/5=I型心电图（自发或药物诱发）+下述5个条件之一

符合下列情况可以诊断BrS

位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1、V2导联，至少有一个导联记录到自发或由Ⅰ类抗心律失常药物诱发的1型ST段抬高≧2mm

位于第2肋间、第3肋间或第4肋间的右胸V1、V2导联，至少有一个导联记录到2型或3型ST段抬高，并且Ⅰ类抗心律失常药物激发试验可诱发Ⅰ型ST段ECG形态。

对于有自发或药物诱发的Ⅰ型ECG改变的患者无临床症状，伴有下列情况可支持BrS的诊断：

运动负荷试验峰值期ST段抬高减弱，并在恢复期出现。值得注意的是，在某些BrS患者（通常是SCN5A基因突变阳性患者）可以观察到ST段抬高在运动过程中更明显。

伴有Ⅰ度房室传导阻滞和QRS波电轴左偏

伴有房颤

信号平均ECG（晚电位）

碎裂QRS波

延长的ECG记录有ST-T电交替、自发性左束支传导阻滞、室性期前收缩

电生理检查（EPS）显示心室有效不应期（ERP）ms，HV间期60ms

排除心脏结构性疾病包括心肌缺血

转自：医生汇心血管论坛