典型病例

  吴先生近半年来经常手指发冷、指尖阵阵刺痛麻木,近段时间手指没有受伤却出现溃疡,难以愈合,此外无其他皮肤粘膜病变。吴先生辗转了多个科室,最后到风湿免疫科诊治,经检查,医生告诉他,他是患了一种叫“抗磷脂综合征”的风湿免疫病。经过治疗后他现在手指变暖了,手指的溃疡也开始愈合。

  但吴先生纳闷了,自己才40多岁,以前一直身体都很好,高血压、高血脂、糖尿病这些病都没有,自己的病究竟是怎么回事呢?

血栓栓塞是原因

  其实,抗磷脂综合征为一种自身免疫病,以反复动脉或者静脉血栓形成、病态妊娠(妊娠早期流产和中晚期死胎)和血小板减少等症状为表现,血清中存在抗磷脂抗体。

  抗磷脂综合征血栓形成的临床表现主要取决于受累血管的种类、部位和大小,可以表现为单一或多个血管累及。静脉血栓以下肢深静脉血栓最常见,也可见于肾脏、肝脏和视网膜。动脉血栓则多见于脑部及上肢,还可以累及肾脏、肠系膜及冠状动脉等部位,肢体动脉血栓会引起手指发冷、指端溃疡甚至缺血性坏疽,脑血管血栓还可能出现脑中风、晕厥等。吴先生的病情就是由于上肢动脉血栓栓塞而引起的。

  抗磷脂综合征患者还可能表现为反复的妊娠早期流产和中晚期死胎。抗磷脂综合征孕妇胎盘血管血栓及梗死导致胎盘功能不全,可引起习惯性流产、胎儿宫内窘迫、宫内发育迟滞或死胎。典型的抗磷脂综合征流产常发生于妊娠10周以后,也可发生得更早。

  除了动静脉血栓形成、病态妊娠,血小板减少也是抗磷脂综合征的另一重要表现。抗磷脂综合征肾病则主要表现为肾动脉血栓/狭窄、肾脏缺血坏死、肾性高血压、肾静脉血栓、微血管闭塞性肾病和相关的终末期肾病。

磷脂综合征该如何治疗

  对抗磷脂综合征的治疗主要是对症处理,防止血栓和流产再发生。一般不需用激素或免疫抑制剂治疗,除非是继发性抗磷脂综合征等特殊情况。抗凝治疗主要应用于抗磷脂抗体阳性伴有血栓的患者,或抗体阳性又有反复流产史的孕妇。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。

结 语

  抗磷脂综合征给患者的日常生活带来了很大的影响,而且往往对患者的精神、心理、情绪方面也有影响。以手指发冷、手指溃疡为首发表现的患者可能最初并未重视,因此造成延误,可能直到出现反复多次早期流产甚至脑卒中、心肌梗死、肾坏医院诊治。因此当出现手指变冷、溃疡时应提高警惕,勿掉以轻心,医院进行抗磷脂抗体等检查,早期诊治。

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