前言定义
心肌致密化不全也算是一种「海绵宝宝」,是一种罕见的先天性心脏疾病,再准确的说,是心肌疾病。
我们熟知的原发性心肌病,包括扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、致心律失常性右室心肌病以及未定型心肌病,而心肌致密化不全可列入未定型心肌病范畴。
深入的了解并熟知本病,准确的超声诊断,有利于心肌致密化不全的确诊及治疗,改善患者预后。
病因要想知道为啥会致密化不全,那就得首先知道心肌致密化的过程。繁琐的文字描述就免了,知道大家也不愿看,从下图简单了解一下应该就足够我们超声人所用了。
图示为心肌致密化过程:A.胚胎早期,心脏为无数肌纤维交织而成的疏松结构;B.随胚胎发育,网状纤维逐渐致密化,网间间隙逐渐变平、消失;C.正常心肌组织形成,心内膜较光滑平整,仅保留有2~3束直径2mm的肌束
若心脏发育过程中的致密化进程停滞,则可最终导致心肌心内膜的发育则停留在上图A和B的状态,表现为肌小梁明显增多、增粗,相应区域的致密心肌减少,出现小梁间大小不等的间隙,组织学上呈海绵状外观。病变多累及左心室,可伴或不伴右心室受累。
大体标本显示正常心脏(A)、肥厚型心肌病(B)、孤立性心肌致密化不全(C和D);图A和B的心内膜光滑;图C中,NC示非致密内层心肌,C示致密外层心肌;图D中可见左室内大量粗大肌小梁(来自白癜风能看好吗北京白癜风病医院哪个好
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