摘要
机械辅助循环是难治性心力衰竭的重要非药物治疗方法，部分或完全替代心脏的泵血功能，保证全身组织、器官的血液供应，此类装置包括体外膜肺氧合（ECMO）和心室辅助装置等。ECMO易于建立，可临时提供较长时间的双心室和肺支持治疗。左心室辅助装置（LVAD）可有效、长期地辅助左心室功能，其治疗常见的并发症是右心功能不全，但大部分患者都能耐受。大动脉转位（TGA）大年龄患儿左心室功能减退是其失去手术机会的主要原因和术后主要并发症，ECMO和临时性LVAD可作为TGA术后短期的机械循环辅助左心室度过危险期，但对已有结构性改变的难治性心力衰竭效果甚微，终极治疗策略是植入性机械辅助循环装置的植入或心脏移植。
体外膜肺氧合；左心室辅助装置；大动脉转位；心力衰竭
1.病例介绍
患儿男，3岁6个月，体重11kg。因“发现口唇发绀和心脏杂音3年余”入院，患儿3年前因发现口唇发绀医院检查，未予特殊处理，1年前来我院行心导管检查后建议手术治疗，因经济问题延后1年住院拟行手术治疗。平素咳嗽较多，经抗炎治疗后好转，无胸闷气促，无缺氧发作史，出汗不多。
个人史：第一胎第一产（G1P1），足月顺产，出生体重3.3kg，无出生窒息缺氧史，母亲否认妊娠时有感冒发热史，否认二系三代遗传病和传染病史。
入院查体：体温（T）36℃，心率（HR）次/min，呼吸频率（RR）28次/min，血压（BP）和脉搏血氧饱和度（SpO2）：左上肢BP98/66mmHg（1mmHg=0.kPa）、SpO%，左下肢BP/83mmHg、SpO%，右上肢BP/79mmHg、SpO%，右下肢BP/76mmHg、SpO%。全身发绀，杵状指阳性，胸骨左缘2~4肋间闻及Ⅲ/6级收缩期杂音，未及震颤。双肺呼吸音粗，未闻及啰音，腹平软，肝脾肋下未及。
辅助检查：术前1年心导管检查示：先天性心脏病：完全性大动脉转位（TGA），未见明显室间隔水平分流，房间隔缺损（ASD）（继发孔1.0cm，双向分流），左心室流出道狭窄（压差36mmHg），左心室发育不良，少量侧支（最大2mm）。右心室压力85/17（51）mmHg，左心室压力55/31（43）mmHg，肺动脉压力19/13（16）mmHg，肺总阻力8.61Wood·U。B型尿钠肽（B-typenatriureticpeptide，BNP）pg/mL，血红蛋白（Hb）g/L，血细胞比容（Hct）68.8%。术前2个月心导管检查示：先天性心脏病：TGA，未见明显室间隔水平分流，ASD（继发孔1.0cm，双向分流），左心室流出道狭窄（压差35mmHg），左心室发育不良，少量侧支（2mm）。右心室压力65/20（41）mmHg，左心室压力55/32（41）mmHg，肺动脉压力20/13（17）mmHg，肺总阻力15.5Wood·U（见表1和图1）。BNPpg/mL，Hbg/L，Hct78.2%。心脏超声示：先天性心脏病：TGA，室间隔缺损（VSD）（肺动脉瓣下，0.65cm），肺动脉瓣狭窄（压差67mmHg），ASD（继发孔1.0cm），左冠0.28cm，右冠0.27cm，左心室后壁8mm，左心室2.2，射血分数（EF）0.53。心电图示：窦性心律，Ⅰ度房室传导阻滞，右心房扩大，右心室增大。X线摄影示：心影丰满，先天性心脏病。脑电图未见异常。
术前诊断：先天性心脏病：TGA，ASD，肺动脉瓣狭窄可疑，左心室流出道狭窄，左心室发育不良。
2.治疗经过
入院后完善相关术前检查，术前予极化液和右旋糖酐营养心肌等准备后，本拟行双动脉根部调转（doublerootstranslocation，DRT）术，但术中未探及VSD，探查肺动脉瓣三瓣，通过14号探条，左心室流出道狭窄，通过12号探条，切除左心室流出道膜状增生和肌性狭窄后通过14号探条，遂行大动脉调转术（arterialswitchoperation，ASO）+左心室流出道狭窄疏通术。体外转流时间min，主动脉阻断时间min。
术毕左心房压力10~15cmH2O（1cmH2O=0.kPa）。术后应用多巴胺5μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.2μg·kg-1·min-1、去甲肾上腺素0.1μg·kg-1·min-1、异丙肾上腺素0.05μg·kg-1·min-1，预留腹膜透析管。术后1d患儿出现严重低心排综合征，BP最低50/28mmHg，HR次/min，进一步加量血管活性药物，多巴胺8μg·kg-1·min-1，肾上腺素0.3μg·kg-1·min-1、异丙肾上腺素0.05μg·kg-1·min-1，去甲肾上腺素0.1μg·kg-1·min-1，5%氯化钙1mL/L，难以维持循环，后半夜开胸复苏一次，行体外膜肺氧合（extracorporealmembraneoxygenation，ECMO）辅助支持，ECMO辅助后逐步停用血管活性药物，维持3d后顺利撤机，运行72h。撤机时HR~次/min，BP80~90/50~55mmHg，中心静脉压（CVP）13~15mmHg，予中等剂量血管活性药物维持，到术后第9天关胸。术后第10天开始血压偏低，逐渐加量血管活性药物，术后第10天，即左心室辅助装置（leftventricularassistdevice，LVAD）建立前2d，测BNP为57pg/mL，到术后第12天需大剂量血管活性药支持，循环仍难以维持，经相关科室医师会诊，考虑严重左心低心排综合征，肺功能良好，对呼吸机条件要求不高，建议使用LVAD训练左心室。于术后第12天下午开胸建立左心房-主动脉LVAD，在LVAD辅助下血压稳定，HR~次/min，律齐，逐渐停用多种血管活性药，在LVAD辅助第4天，肝脏由原来肋下2cm逐渐增大到5cm，利尿后能回缩一些，LVAD辅助10d后即术后22d循环稳定，顺利撤机，运行h。撤机时，在小剂量血管活性药的维持下，HR~次/min，BP90~/55~63mmHg，CVP10~13mmHg，乳酸1.9mmol/L，撤机后3d，BNP下降到pg/mL，撤机后10d，BNP为pg/mL（见图2）。术后29d再次关胸，术后33d行气管切开，间断呼吸机支持，术后39d完全撤离呼吸机。
术后早期予注射用盐酸万古霉素和注射用哌拉西林钠/他唑巴坦钠预防感染，术后第5天痰培养提示鲍曼不动杆菌感染，改用替吉环素和注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠抗感染，后根据药敏结果调整为左氧氟沙星和注射用盐酸万古霉素，之后痰培养阴性，多次血培养均阴性，感染指标如白细胞、C反应蛋白（CRP）在治疗期间有所波动（见表2）。X线摄影检查未见肺不张等严重病变（见图3），在治疗期间肝脏增大（见图4），多次测丙氨酸转氨酶和肌酐均正常，未出现明显肺、肝、肾功能受损（见表2）。术后46d出现大量胸腔积液，乳糜阳性，禁食后引流液仍较多，术后54d出现难以纠正的严重低蛋白血症，尿量逐渐减少，多脏器功能逐渐衰竭，于术后60d家长放弃治疗后死亡。整个治疗过程中应用超声心动图来评估心室的变化情况以及诊治过程中肝脏大小的变化（见图4）。
3.病例分析
3.1主治医师徐玮泽的分析
结合病史、超声心动图、心导管及造影等检查，患儿术前诊断为先天性心脏病：TGA、ASD、左心室流出道狭窄、左心室发育不良，患儿年龄3岁仍然存活。心导管检查提示1年前左、右心室收缩压比0.65，肺动脉压力19/13（16）mmHg，肺总阻力8.61Wood·U，术前2个月左、右心室收缩压比达0.85，肺动脉压力20/13（17）mmHg，肺总阻力15.5Wood·U，近1年来左、右心室收缩压比上升，肺动脉压力基本不变，肺总阻力上升。术中探查未及VSD，肺动脉瓣三瓣，通过14号探条，左心室流出道狭窄，通过12号探条，切除左心室流出道膜状增生和肌性狭窄后通过14号探条，从原拟行DRT术改为行ASO。该患儿术后患难治性心力衰竭，整个治疗过程共60d，非常艰难。先后接受3d的ECMO（术后第1天因严重左心低心排综合征进行ECMO，运行72h，循环稳定后撤离）和近10d的LVAD循环辅助（术后第12天再次因严重左心低心排综合征使用LVAD，运行h，循环稳定后成功撤离），6次开关胸，行气管切开，到完全撤离呼吸机。术后45d内除痰培养多次提示鲍曼不动杆菌外，血培养一直阴性，无严重纵隔感染，无败血症，肝肾功能基本正常。在术后机械辅助的作用下，左、右心室内径比逐渐增大，在LVAD撤离后10d达到最大值，表明LVAD对左心的辅助效果显著，但在LVAD辅助期间，逐渐出现右心心力衰竭，肝脏不断增大，从肋下3cm到5cm，LVAD撤离后右心心力衰竭并未好转，并日益加重，术后46d后出现大量乳糜胸和难以纠正的低蛋白血症，最后全身衰竭于术后60d死亡。
3.2主任医师林茹的分析
下面讨论一下对该患儿使用ECMO和LVAD的适应证、时机及撤离是否合适。
TGA合并ASD的大年龄患儿行ASO后早期常出现急性左心低心排综合征、肺动脉高压，使用ECMO进行全心辅助，72h后迅速逆转了心源性休克，适合行ECMO辅助，撤离时血压、心率稳定，重要脏器未受损，实属无并发症ECMO（天津最好的白癜风医院白癜风症状主要有哪些
转载请注明地址:http://www.dkhgq.com/zcmbyy/7231.html
