心肌致密化不全2

四、如何诊断心肌致密化不全？

1.超声心动图是诊断心肌致密化不全的常规影像学检查。

2.心脏磁共振成像（MRI）是诊断心肌致密化不全的更敏感的影像学检查方法。

3.心电图心电图T波异常。伴有QT间期显著延长。

4.左心室造影

5.心内膜心肌组织活检

五、心肌致密化不全如何治疗？

目前对心肌致密化不全无特异性治疗方法，治疗原则主要是对症治疗。对心力衰竭患者应给予利尿、扩血管、强心等抗心力衰竭治疗；对心律失常患者应给予相应的抗心律失常治疗；对心肌致密化不全患者应长期进行抗凝治疗，以预防血栓栓塞事件的发生。治疗方法包括药物治疗、器械植入治疗及外科手术治疗等。

1.药物治疗若患者临床表现为胸闷、气促、呼吸困难等心力衰竭征象，则应给予利尿、扩血管及强心等抗心力衰竭治疗。美托洛尔（倍他乐克）可以有效预防猝死的发生；ACEI类药物可改善预后。有研究表明，卡维地洛有助于改善婴幼儿左心室功能、左心室扩大、神经内分泌紊乱。心肌致密化不全患者可合并各种心律失常，其中以室性心律失常为常见。可选用胺碘酮等抗心律失常药物治疗。血栓栓塞为心肌致密化不全的主要临床特征之一，因此抗凝治疗是必需的，尤其是伴有心功能不全或（和)心房颤动者，可选用低分子肝素、华法林长期抗凝治疗，如无心力衰竭及心律失常，则可选用阿司匹林长期抗血小板治疗，以减少体循环血栓栓塞的风险。

2.器械植入治疗对有严重心动过缓（包括病态窦房结综合征或Ⅱ度以上房室传导阻滞）的心肌致密化不全患者，需安装心脏起搏器；当患者出现顽固性心力衰竭合并完全性左束支传导阻滞，可安装三腔起搏器进行再同步化治疗(CRT)。国内有报道显示CRT效果显著，可使患者左心室舒张末期内径减小，心功能、左心室射血分数显著改善。有室性心动过速特别是室颤发作者，应行植入式心脏复律除颤器（ICD）植入术，以防猝死的发生。

3.外科手术治疗心脏移植是心肌致密化不全的最后选择性治疗方法。心肌致密化不全诊断明确，尤其是心肌病变范围大，有严重的顽固性心力衰竭者，如果经药物治疗临床症状仍未见明显缓解，且难以遏制病情恶化，则建议行心脏移植术。