肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种遗传性心肌病，以心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚多累及室间隔，导致左心室血液充盈及射血受阻、心肌舒张期顺应性下降。
心肌细胞异常肥大，排列方向紊乱（紊乱排列的心肌超过5%，非HCM＜1%），结缔组织与异常的细胞间基质增多，纤维化增多，甚至可见“瘢痕”样组织，位于肥厚心肌的冠状动脉管壁增厚，管腔减小（图1）
图1：组织学特点：A和C为正常心脏B和D为肥厚型心肌病心脏
在M型超声诊断中的一个典型现象，是二尖瓣前叶收缩期前向运动，即梗阻性肥厚型心肌病在收缩期CD段不是一个缓慢的上升平台，而出现一个向上(向室间隔方向)突起的异常波形，这种现象称为收缩期前向运动(SystolicAnteriorMotion,SAM)。主要由于左室流出道狭窄，血流速度加快，流出道相对负压，吸引二尖瓣前叶及腱索前向运动,即Venturi效应。
SAM现象不仅为肥厚型心肌病提供了一条重要的诊断依据，也为左室流出道梗阻的机制提供了一种解释方法，在非梗阻性心肌病中，不存在或仅有轻微的SAM。
图2：超声诊断HOCM
HCM引起血液动力学障碍的原因为：室间隔肥厚使左室流出道（LVOT）变窄，产生Venturiforces，拖曳二尖瓣前叶移向间隔部，即二尖瓣前叶收缩期前向运动（SAM）导致LVOT狭窄加重，伴有二尖瓣关闭不全（图3）。
图3：SAM机制和影像
肥厚型心肌病全球发病率约为1/，全球约2千万病患。
图4：HCM流行病学分布
根据超声心动图检查时测定的左心室流出道与主动脉峰值压力阶差（LVOTG），可将肥厚型心肌病患者分为梗阻性、非梗阻性及隐匿梗阻性3种类型（图5）
梗阻性：安静时LVOTG≥30mmHg；
隐匿梗阻性：安静时LVOTG正常，负荷运动时LVOTG≥30mmHg；
非梗阻性：安静或负荷时LVOTG均30mmHg
成人肥厚型心肌病超声心动图诊断标准：左心室心肌任何节段或多个节段室壁厚度≥15mm，并排除引起心脏负荷增加的其他疾病，如高血压、瓣膜病等。
图5HCM的类型：A局灶基底HCM；B弥漫性HCM，C向心弥漫性HCMD中部室间隔HCME心尖性HCM
肥厚型梗阻性心肌病（hypertrophicobstructivecardiomyopathy,HOCM）是肥厚型心肌病的一种，因肥厚室间隔造成心室梗阻而得名（图6）。目前尚无理想的治疗措施，药物治疗为首选（图7）。但部分HOCM患者药物治疗效果不佳或不能耐受，这部分患者需要借助非药物治疗方法。非药物治疗方法包括外科手术和介入治疗。
图6：年首次病例报道
图7：生存率曲线
外科室间隔切除术
年，AndrewGlennMorrow和EugeneBruanwald（现代心脏病学之父，传世经典《BraunwaldsHeartDisease》的作者）两人在Circulation杂志首次描述了肥厚型梗阻性心肌病，有意思的是Morrow本人后来也被诊断为肥厚型梗阻性心肌病，而且是由其挚友Braunwald亲自诊断的。
图8：AndrewGlennMorrow--室间隔切除之父
图9：Morrow的心脏
图A中的大箭头为二位于尖瓣后叶的钙化灶；小箭头为室间隔和心尖部的小瘢痕
图B中的小箭头是肥厚间隔的纤维斑块，为左室流出道梗阻的证据
室间隔切除术也是由AndrewGlennMorrow创立，也叫做Morrow术式。后来经过改良称为改良的Morrow术式，为全球的肥厚型梗阻性心肌病患者带来了福音。
室间隔心肌切除手术发展至今已近50年，目前为治疗梗阻型HCM患者的金标准。外科医生经主动脉路径切除肥厚的室间隔来加宽LVOT，切除的室间隔心肌深度一般不超过室间隔厚度的50%，约1~1.5cm。若患者合并冠心病，可同时进行冠状动脉搭桥术，但手术风险增加。若存在二尖瓣结构异常，可同时行修补或换瓣术。术后随访10至25年，存活率高，与正常人的预期寿命比较无统计学差别。
图10：室间隔心肌切除手术发展
图11：经典Morrow手术：单纯切除室间隔肥厚肌束
图12：改良Morrow法：扩大的肥厚心肌切除+二尖瓣前瓣叶折叠+二尖瓣前乳头肌游离（RPR）
图13：室间隔切除术效果
经皮穿刺腔内间隔心肌消融术（PTSMA）
经皮穿刺腔内间隔心肌消融术（percutaneoustransluminalseptalmyocardialablation,PTSMA）是一种介入治疗手段，其原理是通过导管注入无水酒精，闭塞冠状动脉的间隔支，使其支配的肥厚室间隔心肌缺血、坏死、变薄、收缩力下降，使心室流出道梗阻消失或减轻，从而改善HOCM患者的临床症状。
PTSMA首先于年由Sigwart在Lancet报道（图8），由于创伤小、操作方便，这种技术现已在世界范围广泛开展。由此，经皮室间隔化学消融术逐渐成为梗阻型HCM患者室间隔心肌切除术的替代治疗,此治疗的目的是“人为”造成室间隔近端局部心肌的梗死，使肥厚的室间隔于收缩期增厚凸向LVOT的程度减轻，从而缓解LVOT梗阻。
图14：经皮穿刺腔内间隔心肌消融术柳叶刀首次报道
A.术前见第一间隔支及第二间隔，见临时起搏电极；
B.Overthewire球囊在第一间隔支内，球囊加压充盈后，通过中心腔注射造影剂，无造影剂通过侧支血管进入前降支或其它血管，及观察到该间隔支分布区域大小；
C.术后第一间隔支消失，其他血管完好
心肌超声学造影（myocardialcontrastechocardiography,MCE），是指能通过肺毛细血管床的微泡在特殊的造影成像技术作用下，造影剂与超声波相互作用，使心肌组织回声增强，获得清晰左室或心肌组织的影像从而对缺血性心脏病进行诊断，反应心肌微循环的灌注状态，确认靶血管。
年，世界首家报道此项技术医院报道了最早接受PTSMA治疗的12例HOCM患者10年随访结果，发现LVOTG下降维持超过10年。此项具有历史意义的小队列研究证实PTSMA可长期改善HOCM患者的症状及血液动力学（图9）
图15：PTSMA治疗前后室间隔厚度变化
PTSMA治疗虽然无年龄限制，但原则上对年幼及高龄患者应慎重，权衡利弊后决定是否行该手术。PTSMA术后右束支传导阻滞发生率高，如术前已存在完全性左束支传导阻滞，则多数会面临Ⅲ°AVB并发症，需置入永久性心脏起搏器，所以行PTSMA要慎重。以下为PTSMA的手术操作过程：
A术前准备同一般心血管病介入性治疗,常规行左、右冠状动脉造影。
B造影结束后测定LVOTG：同步测量主动脉根部及左心室腔内压力曲线。
C送入0.英寸导引导丝至拟消融的间隔支动脉，根据该间隔支血管粗细、大小选择合适直径、长度的OverTheWire(OTW)球囊，沿导丝将其送至间隔支动脉近端。
D加压扩张球囊封堵拟消融的间隔支动脉，通过球囊中心腔快速注射造影剂1~3ml，行间隔支血管造影，了解局部血管供应区域，排除该间隔支至前降支或右冠状动脉的侧支循环。
E在经胸超声心动图监测下完成MCE，确定拟消融血管与肥厚梗阻区域的匹配关系，若MCE确定拟消融的间隔支动脉支配肥厚梗阻的基底部室间隔，即可确定为消融靶血管。
F经球囊中心腔连续缓慢均速（0.5～1ml/min）注入96%～99%的无水酒精1~2ml
G、H消融成功终点：通常认为LVOTG下降≥50%，或静息LVOTG30mmHg，是手术成功的标志。
PTSMA围术期死亡率为1.0%~1.4%，远期死亡率约0.5%，围术期并发症主要有3类：
（1）心律失常
（2）冠状动脉损伤与心肌梗死
（3）心肌瘢痕诱导心律失常
PTSMA是治疗难治性HOCM很好的方法，但存在需要探索的多个问题：
1.猝死：PTSMA可以改善HOCM患者的临床症状，但不是治疗心原性猝死的首选方法。对于具有恶性心律失常的HOCM患者需要做风险评估，进行猝死筛查。
2.手术指征：汇总分析国内外PTSMA手术指征,各国、各术者间不尽相同，选择LVOTG值作为PTSMA的标准存在差异。
3.靶血管的确定：正确选择梗阻相关的间隔支动脉，是PTSMA手术成功的关键。该间隔支动脉绝大多数起源于左前降支，但由于存在解剖的高度变异性，有时难以确定。
4.酒精用量：PTSMA的酒精用量主要取决两种指标，一个为消融成功终点，另一个为出现AVB等严重心律失常，多个研究显示PTSMA并发症与酒精用量有关，究竟多少剂量的酒精注入靶血管能产生最佳的室间隔梗死面积，获得最佳的临床及血液动力学的效果，需进一步探索。
5.栓塞介质的改进
图17：PTSMA术式汇总
PTSMA术式vs外科术式
行室间隔化学消融术成功率低于外科手术，原因是受间隔支动脉的解剖结构影响，间隔支细小、或与主血管成角较大导丝难以进入，因此室间隔酒精消融术通常是老年（＞65岁）或不接受外科手术、外科手术高危患者的选择。此外消融术不能同时纠正其它心脏疾病，如旁路移植、瓣膜置换术等。
但外科疗法也有自身的缺陷，尤其对于高风险的患者以及手术经验欠缺的中心手术风险较大。
图18：两种术式优劣对比
HOCM未来治疗的发展趋势
针对HOCM的新的疗法主要有：A：新术式；B：新药物；C：基因治疗
对于新术式的延伸思考：
随着经皮二尖瓣修复技术的逐渐发展和应用，除了能改善二尖瓣返流，是否也能对HCM起到一定的改善作用？
超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA）治疗肥厚型梗阻性心肌病也是目前
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