对于刚毕业的神经内科小白,一般都记得师傅教诲,识别医学职场四大急症「心梗、肺栓塞、自发性气胸、主动脉夹层(AD)」。一般我们会牢牢记住典型症状。但有时候,这些疾病不是我们认识的那样……

时光回到3年前……

情景再现

年某日凌晨3:30神经内科医生值班室,叮铃铃……急诊值班医生电话,「张医生,您需要收治一位双下肢无力的低血钾患者。」

5分钟后急诊室

家属推平车入院,患者男性,58岁,农民,此次因「双下肢无力2小时」入院,期间出现腹泻3次。急诊完善头颅CT未见明显异常;心电图:窦性心律,ST段轻度压低;血气:钾3.1mmol/L,余未见显著异常。

查体:BP70/50mmHg,神志清楚,言语流利,额纹对称,双侧瞳孔等大等圆,直径约3mm,对光反射灵敏,眼球活动自如,鼻唇沟对称,口角无歪斜,伸舌居中,四肢肌张力正常,双上肢肌力5级,双下肢肌力0级,T6以下浅感觉减退,深感觉未见明显异常,四肢腱反射(+),左侧病理征可疑阳性,右侧病理征阴性。颈软,无抵抗。心肺腹查体未见明显异常。

既往史:高血压病史6年,长期服用硝苯地平片,血压控制可,入院前患者担心血压高,自行服用硝苯地平片60mg(6片)。

15分钟后

患者自觉有便意,要求家属辅助其排便,大便排出后,能自行行走。查体:双下肢肌力5级,T6以下浅感觉减退,双侧病理征阴性。

定位诊断:患者主要表现为双下肢无力,有感觉损伤平面,病理征可疑阳性,脊髓病变?

定性诊断:患者中年男性,急性起病,从起病特点来看,感染、外伤、代谢、血管病均可急性起病,有腹泻病史,有低血钾,代谢、感染因素需考虑,但血管病仍不能除外,下一步需复查电解质,完善感染指标和影像学检查明确诊断。

暂予患者补充电解质,补液治疗,并完善相关检查。

2小时后

化验结果出来了……

来源:作者提供

检查结果示:白细胞增高,肝肾功能异常,血糖偏高,血浆D2聚体正常,血钾正常,电解质紊乱暂排除,急性脊髓炎?还是脊髓TIA?但似乎这两种病损伤肝肾功能的不多见吧?

5小时后

上级医师查房:患者精神可,言语流利,双下肢无力完全缓解,无胸痛胸闷及气喘,无咳嗽咳痰,无发热,无腹痛腹泻,未再排大便,小便正常。

查体:BP/mmHg,神志清,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球活动自如,额纹、鼻唇沟对称,伸舌居中,四肢肌张力正常,肌力5级,四肢腱反射(+),共济检查未见明显异常,深浅感觉无异常,无明显感觉平面,双侧巴氏征阴性,颈软,无抵抗。心肺腹查体未见明显异常。

上级医师分析,患者急性起病,主要表现为双下肢乏力伴腹泻,白细胞水平较高,肝肾功能均有损伤,目前考虑感染性疾病可能性大,急性脊髓炎不除外,但支持的证据仍不充足。指示:完善心脏超声,胸部正侧位,头颅及胸椎核磁共振等常规检查,指导下一步诊疗。

13小时后

患者无不适主诉,查体无阳性体征。相关检查出来了……

心脏超声示:室壁节段运动不良,心包积液(中量)。头颅MRI+MRA示:桥脑及左额叶腔隙性梗塞灶,轻度动脉粥样硬化,未见明显大血管狭窄。胸椎MRI示:胸椎退行性变。胸3、4椎体水平胸髓粗细不一,胸9~11椎间盘水平黄韧带稍增厚,腰背部局部软组织肿胀。

甲状腺功能、男性肿瘤标记物、凝血四项、血浆D2-聚体,感染指标四项、乙肝五项、糖化血红蛋白、上腹部超声,双下肢动静脉超声等均未见明显异常。

来源:作者提供

结合检查结果,电解质紊乱、甲状腺功能异常暂排除,急性脑血管病一般不会有感觉平面,急性脊髓炎证据越来越不足。难道是脊髓TIA?但肝肾功能受损,存在中量的心包积液,根据神经内科一元论原则,也解释不通。笔者越来越疑惑,建议家属转院进一步明确诊断,家属因各种原因,拒绝转院。

发病30小时(次日查房)

患者无明显不适,活动自如,无胸闷气喘,无前胸后背疼痛,大小便正常,饮食睡眠可。查体无明显阳性体征。

发病43小时

患者突发呼吸困难,后背撕裂样疼痛,口唇紫绀,表情痛苦。值班医师为进一步加强监护,与家属沟通后转入监护室。完善腹部超声、心脏超声同前。心电图示:房颤伴快速心室率,肌钙蛋白、肌酸激酶、淀粉酶均未见明显异常,D2-聚体:5.27(参考值0~1)较入院明显升高。

结合临床表现和检查结果总结如下:

(1)患者诉胸背部疼痛,心肌酶、心电图不支持急性心肌梗死。

(2)患者既往有高血压病史,但入院有低血压、心包积液,会不会是心包填塞症状?

(3)患者腹泻、双下肢瘫痪,会不会是胃肠缺血和脊髓缺血症状?肝肾功能不全,会不会是肝肾缺血症状?

(4)血浆D2聚体此时又升高,呼之欲出的一个诊断——主动脉夹层!

再回放胸椎核磁共振:

来源:作者提供

完善胸腹部CTA:

来源:作者提供

结合胸腹部CTA检查结果,患者主动脉壁间血肿,即主动脉夹层前状态,向家属交代病情后转院行手术治疗。

讨论

主动脉夹层(AD)是由于主动脉内膜破裂,血液浸入主动脉壁,使主动脉内膜与中膜分离,引发相应临床症状,是心血管的危急重症。胸腹腰背部疼痛是AD最为显著的特征之一,疼痛多呈刀割样或撕裂样,患者也常常因疼痛剧烈引起医护人员高度警惕而能尽早确诊。

根据AD的起源和受累部位,指南[3]分出不同类型,为了便于理解,归纳如下:

AD分类特点

来源:作者提供

但仍有部分患者发生AD没有明显疼痛症状,撕裂的血管可同时累及全身多个系统,因此其误诊率较高[1]。

夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状,3%-6%的患者会发生脑血管意外,表现为晕厥或意识障碍;夹层累及脊髓动脉灌注时,导致脊髓局部缺血或坏死可出现下肢轻瘫或截瘫[3]。对于以神经功能缺损症状起病的AD患者,诊治过程中往往容易因过度

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