胎儿超声心动图诊断--右室双出口（DORV）
医院名称：浙江大学医院
浙江省胎儿心脏超声诊断技术指导中心
使用机型：开立P60
患者信息：孕妇，26Y，孕1产0，孕25周+（根据BPD及FL估算）
孕期检查：早孕期胎儿NT检查和唐氏筛查未见异常。
超声所见：胃泡位置：胃泡位于腹腔左侧。
心脏位置：心脏大部分位于胸腔左侧，心尖朝向左。
静脉--心房连接：上下腔静脉汇入右心房；可见至少2支肺静脉汇入左心房。
心房：心房正位，左房大小约：13.5×7.9mm，右房大小约15.0×13.5mm。卵圆孔处可见膜状结构。
心室：四腔心可见，心室右袢，左室大小约：13.2×7.7mm；右室大小约15.3×11.3mm。心室壁厚度正常。左室腱索和乳头肌水平可见一强光斑，大小约：1.7×2.3mm。
心房-心室连接：左心房通过二尖瓣与左心室相连，右心房通过三尖瓣与右心室相连。二尖瓣、三尖瓣形态、回声、活动未见明显异常。
心室与大动脉：室间隔近十字交叉处可见宽约7.3mm连续中断。CDFI：室间隔连续中断处可见左向右分流信号。主动脉及肺动脉平行起源于右室，主动脉内径约6.6mm，肺动脉主干狭窄，内径约3.5mm，左肺动脉内径约2.1mm，右肺动脉内径约2.2mm。肺动脉与降主动脉之间可见管状动脉导管结构，宽约2.8mm。主动脉瓣及肺动脉瓣形态、回声、活动未见明显异常。
大动脉位置关系：主动脉位于肺动脉右前方，肺动脉位于主动脉左后方。
大动脉频谱分析：动脉导管水平可见由肺动脉至降主动脉的血流信号，Vmax：0.95m/s，PG：4mmHg，Vmin：0.19m/s，PG：0mmHg；也可见由降主动脉通过动脉导管逆灌血流信号，Vmax：0.58m/s，PG：1mmHg。主动脉频谱分析：Vmax：0.75m/s，PG：2mmHg；肺动脉频谱分析：Vmax：1.20m/s，PG：6mmHg。
心律及心率：胎儿心律规则，检查时心率范围约：~bpm。
胎儿超声心动图所见：腹围及四腔心切面连续动态扫查：胃泡位于腹腔左侧，心脏大部分位于胸腔左侧，心尖指向左，左心室腱索和乳头肌水平可见一强光斑。
左室流出道切面动态扫查：室间隔近十字交叉处连续性中断，主动脉及肺动脉平行起源于右心室，肺动脉主干狭窄，主动脉位于肺动脉右前方，肺动脉位于主动脉左后方。
LV:左心室；LA：左心房；RV：右心室；MPA：肺动脉主干；AAO：升主动脉；VSD：室间隔缺损左室流出道切面的彩色多普勒：室间隔连续中断处可见左向右分流信号，左心室血流通过缺损进入右心室；主动脉及肺动脉平行起源于右室，右心室血流同时射入肺动脉及主动脉。
LV：左心室；LA：左心房；RV：右心室；MPA：肺动脉主干；AAO：升主动脉；VSD：室间隔缺损左室流出道切面：室间隔近十字交叉处连续性中断，主动脉及肺动脉平行起源于右心室，肺动脉主干狭窄，主动脉位于肺动脉右前方，肺动脉位于主动脉左后方。LV:左心室；LA：左心房；RV：右心室；MPA：肺动脉主干；AAO：升主动脉；VSD：室间隔缺损左室流出道切面彩色多普勒：室间隔连续中断处可见左向右分流信号，左心室血流通过缺损进入右心室；主动脉及肺动脉同时平行起源于右室，右心室血流同时射入肺动脉及主动脉。LV：左心室；LA：左心房；RV：右心室；MPA：肺动脉主干；AAO：升主动脉；VSD：室间隔缺损胎儿超声心动图诊断：1.胎儿先天性心脏病：右室双出口，室间隔缺损，肺动脉狭窄
2.左心室强光斑
诊断要点：
1.DORV是一种心室与大动脉连接异常的动脉圆锥干畸形，主动脉、肺动脉完全或大部分起源于右心室。
2.DORV不同类型主要区别在于大动脉空间关系、室间隔缺损的位置以及有无流出道梗阻。
3.DORV在妊娠早期、中期四腔心切面表现为不异常。
4.DORV五腔心切面异常表现为该切面显示室间隔缺损及两支大动脉均起源于靠前的心腔(右心室)。
5.DORV流出道梗阻的评估最好用两条大血管之间的差异而不是通过多普勒血流测量。
6.DORV常伴发心脏异常，包括心脏病变和左、右房异构。
7.肺动脉狭窄是DORV最常见的合并畸形，约占70%。
8.DORV的染色体异常发生率为12%~40%，主要包括18-三体综合征、13三体综合征及22q11缺失。
9.当合并染色体和心外畸形时，DORV胎儿的整体预后较差。
10.DORV新生儿预后近年来明显改善。
11.肺动脉下室间隔缺损和主动脉缩窄的DORV胎儿术后疗效欠佳。
鉴别诊断：
1.DORV主要与法洛四联症和大动脉转位相鉴别。大动脉共干也是鉴别诊断的一部分，尤其是DORV合并一侧流出道发育不良时。由于大部分DORV有大血管并行的表现，因此，大动脉转位是最常见的鉴别诊断。
2.当发现合并大血管并行的复杂畸形时，作者更倾向于用大血管错位术语而不是用转位来表达。
临床预后与转归：
1.DORV在宫内生长过程中通常无异常表现，除非合并房室瓣功能不全或者由于左房异构伴心脏传导阻滞，这些都会导致胎儿心力衰竭、水肿和胎死宫内。DORV的预后主要取决于胎儿合并畸形的程度。单纯型DORV进行外科干预可以改善预后。当存在合并畸形时，DORV的总体预后较差，通常与产前发现的心外畸形、染色体异常及心房异构有关。产前的系列研究发现，31%~55%的DORV终止妊娠，存活率为30%-60%。
2.据报道，由于精细的外科手术及术后护理，手术治疗后DORV新生儿存活率显著提高。产前诊断DORV和产后诊断DORV的患儿在出生1年后的生存率是相似的，约85%。有资料显示，新生儿期进行外科手术死亡率为4%-8%，长期随访超过90%的患儿为DORV合并主动脉下室间隔缺损。肺动脉下室间隔缺损和主动脉缩窄术后疗效欠佳。
下表列举了预后不良的DORV胎儿常见心脏畸形
开立高端彩超P60性能优势：
二维图像细微分辨力和对比分辨力好，放大后不失真，信息量充足，清晰显示细微组织结构和解剖断面，彩色血流空间分辨力高，彩色血流信号边缘光滑，充盈饱满；时间分辨力高能实时反映胎儿心动周期中血流的不同位相，准确判断血液动力学变化。
参考文献1,HombergerLK.Doubleoutletrightventricle.ln:AllanLD,
HombergerLK,SharlandGK,eds.TextbookofFetalCardiology.London,England:GreenwichMedicalMcdia;:-.
2,AllanLD.Sonographicdetectionofparallelgreatarteriesinthefetus.AJRAmJRoentgenol.;:-.
3,GedikbasiA,OztarhanK,GulA,etal.Diagnosisindouble-outletrightventricle.AmJPerinatol.；25：-.
4,HartgeDR,NiemeyerL,Axt-FliednerR,etal.Prenataldetectionandpostnlmanagementofdoubleoutletrightventricle(DORV)in21singletonpregnancies.JMaternFetalNeonatalMed.；25：58-63.
5,LagopoulosME,ManlhiotC,McCrindleBW,etal.Impactofprenataldiagnosisandanatomicalsubtypeonout
转载请注明地址:http://www.dkhgq.com/zcmbwh/11621.html
